教育演講9:血管發炎的診療
Clinics in Vasculitis

E9-0
血管發炎的診療(引言)
Clinic in Vasculitis (Introduction)
余家利
台大醫院內科部 風濕免疫暨過敏科

  血管發炎是非常嚴重的免疫疾病,雖然不常見,但是種類繁多。其分類方法複雜至今仍然沒有統一。因為病因不明,以至診斷及治療仍有困難。1980年代初期英國學者發現抗中性白血球球細胞質抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,簡稱ANCA)與其中、小型血管發炎的病理機轉有相關。而ANCA又可分為cytoplasmic ANA (c-ANCA)及peri-nuclear ANCA (p-ANCA)兩大類。而c-ANCA所對抗的自體抗原proteinase 3,及p-ANCA所對抗的自體抗原myeloperoxidase先後被鑑定出來。而且證明抗體與表現在中性白血球細胞膜上的對應抗原結合之後,會活化白血球去攻擊血管的內皮細胞而引起血管發炎。其它的對應抗原包括lactoferrin、cathepsins、perforin…等。這些發現成為臨床醫師診斷某些中、小型血管發炎的重要參考依據。有一群發生在皮膚小血管的血管炎,可以比較容易被發現。引發這些皮膚小血管炎一般是與全身性自體免疫/風濕性疾病所產生的免疫複合物,在血液中循環後沉積在皮膚小血管的基底膜引起發炎有關。臨床上稱之為”leukocytoclastic vasculitis”。但是血管炎發生在內臟器官時不易被發覺。一般只會呈現非特異性的症狀,包括發燒、體重減輕、肝、腎、肺、腦部的傷害。臨床診療上相當困難,有時必須藉助MRI、MRA、CT、angiography或組織學檢查才能診斷。

  治療方法也是相當歧異,反應也各有不同。類固醇、各種免疫抑制劑(包括azathioprine、methotrexate、cyclophosphamide…),plasmapheresis、IVIG、甚至生物製劑(anti-B、anti-adhesion molecule antibody…)都有被嘗試過,但是治療效果因人而易。
另外,本教育演講也會探討一種被稱為”絲綢之路”的疾病-Behcet’s病(貝塞氏症)。它具有血管炎、虹彩/虹膜炎,脊椎關節炎及皮下脂肪發炎的綜合病徵。有時會併發腸胃、心臟、或腦部的血管發炎。成為亞洲地區常見的眼盲原因之一。

  本教育演講聘請皮膚科及免疫風濕科各方面的專家為講者。由皮膚血管炎的分類、全身性血管炎的病態生理學、實驗室檢查、治療、及個案分析做一系列完整的報告。Behcet’s病的臨床診療也會有詳細的論述。